Résumé

« INTRODUCTION : L’épidémiologie de la dermatomyosite juvénile (DMJ) dans la population non caucasienne est peu décrite. Nous avons réalisé une étude sur des patients suivis aux Antilles françaises pour une DMJ. Nous avons cherché à décrire les spécificités cliniques et biologiques au cours de l’enfance.
MÉTHODES : Etude rétrospective couvrant la période de janvier 2000 à 2023. Les listes de patients ont été obtenues à partir de sources multiples, à savoir les archives hospitalières informatisées, le registre des pédiatres référents et des spécialistes adultes en médecine interne et le Registre national français des maladies rares. La MDC et l’atteinte des organes ont été définies selon les critères internationaux de l’ILAR.
RÉSULTATS : 21 patients ont été inclus sur une période de 23 ans. L’âge médian au début de la maladie était de 8,1 ans (intervalle : 2,5-13,9) avec un suivi médian de 8 ans (intervalle : 2-19). Les deux tiers (14/21) présentaient une dysphagie à l’apparition de la maladie et 33 % une atteinte respiratoire. Treize patients présentaient des auto-anticorps spécifiques (58 %), le plus souvent anti-Mi-2. Le nombre médian de poussées pendant l’enfance était de trois (1-9). Pendant l’enfance, 76 % des patients présentaient des lésions de calcinose. L’évolution clinique semblait plus agressive chez les garçons que chez les filles (respectivement 4,2 contre 2,2 poussées (p = 0,04) et 50 % contre 18 % nécessitant plus d’un traitement de fond, p = 0,03).
CONCLUSION : Cette étude rétrospective est la plus grande cohorte de patients pédiatriques d’origine afro-caribéenne et noire-africaine traités pour un MDC dans un système de santé à revenu élevé, et la première à décrire l’incidence et l’évolution immunologique de la MDC dans un système de santé à revenu élevé. » [Résumé site web – Traduction à l’aide de DeepL]

Source : PubMed (consulté le 09/10/2023)

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