Dossier documentaire – Drépanocytose

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La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. L’Afrique subsaharienne est, avec le Brésil et l’Inde, la partie du monde la plus touchée. Les chiffres exacts restent incertains mais on estime que cette pathologie concerne plus de 150 millions de personnes et plus de 500 000 nouvelles naissances chaque année. Elle vient se positionner au quatrième rang des priorités de santé publique.

En France, elle est aussi classée dans les maladies rares. (1 naissance d’enfant malade sur moins de 3000 nouveau-nés). (Association Pour l’Information et la Prévention de la Drépanocytose (consulté le 21 mai 2019)

La transfusion sanguine régulière demeure un moyen de traitement essentiel de la maladie requérant un équipement spécifique. (Rapport d’information Assemblée Nationale (consulté le 21 mai 2019)

En 2016, selon l’Agence Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l’Enfant (AFDPHE), l’incidence des syndromes drépanocytaires majeurs en Guyane est la plus élevée d’Outre-Mer soit une naissance sur 206. Ainsi, sur environ 7200 personnes testées, 809 étaient détectées avec le trait drépanocytaire et 35 malades de la drépanocytose.

En Guyane, la drépanocytose constitue un problème de santé publique : 10% de la population est porteuse du gène de la drépanocytose. Chaque année on observe entre 25 à 30 nouveaux nés drépanocytaires sur le territoire.

Les accouchements ayant lieu obligatoirement en milieu hospitalier, on peut penser que l’enregistrement est exhaustif.  Sur ce territoire le nombre de personnes atteintes de la drépanocytose est de plus de 2000.

La prise en charge à l’hôpital de Cayenne se fait au Centre Intégré de la Drépanocytose (CID) au sein du Centre Hospitalier Andrée Rosemon (CHAR). Ouvert depuis septembre 2014. Il a également une mission de dépistage, de conseil et de diagnostic prénatal. Le personnel est pluridisciplinaire et formé au traitement de la maladie.

Deux associations, Drépaguyane, et Femmes en devenir, sont présentes au sein de cette unité et assurent des permanences pour diffuser l’information. 1000 malades sont suivis régulièrement dans les trois hôpitaux de Guyane dont environ 270 au Centre Hospitalier de l’Ouest Guyanais (CHOG). Les autres sont suivis par les médecins libéraux.

 

Avis et recommandations

Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent (Septembre 2005) – Haute Autorité de Santé (HAS)

Dépistage néonatal de la drépanocytose en France : pertinence d’une généralisation du dépistage à l’ensemble des nouveau-nés (Mars 2014) – (HAS)

Guide ALD : Syndromes drépanocytaires majeurs de l’adulte (Avril 2010) – (HAS)

 

Publications

Rapport d’information fait au nom de la délégation aux outre-mer sur la drépanocytose (Novembre 2018) – Assemblée Nationale

La Drépanocytose : impact social et professionnel en Martinique (Juillet 2015) – ARACT

Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire, 2012, n°27-28 : La drépanocytose dans les départements français d’outre-mer (Antilles, Guyane, la Réunion, Mayotte) – Santé Publique France

Bulletin de veille sanitaire Antilles-Guyane. Juillet 2010, n°7 – Santé Publique France

Dossier d’information Drépanocytose (Décembre 2014) – INSERM

Fiche Drépanocytose destinée aux professionnels du handicap – ORPHANET

Fiche Drépanocytose destinée au grand public – ORPHANET

Dossier Drépanocytose : connaitre la maladie pour comprendre (Décembre 2017) – AFPSSU

Dossier d’information – Drépanocytose de l’enfant (Décembre 2012) – AP-HP

Sicle Cell Disease (SCD) – World Health Organization – Regional Office For Africa (WHO)

 

Liens utiles

Association pour l’information et la prévention de la drépanocytose (APIPD)

Centre d’Information et de Dépistage de la Drépanocytose (CIDD)

Drepavie : Association de lutte contre la drépanocytose

Fédération des Maladies Drépanocytaires et Thalassémiques (FMDT)

Réseau Francilien de Soins des Enfants Drépanocytaires (ROFSED)

 

En Guyane

Association Drépaguyane

 

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